اعراض مرض انيميا الخلايا المنجلية وكيفية التشخيص والعلاج

مرض انيميا الخلايا المنجلية هو عبارة عن اضطراب وراثي للهيموغلوبين في الدم ويعرف ايضا باسم فقر الدم . وفقر الدم المنجلي يتطلب وراثة اثنين من جينات الخلايا المنجلية ، وعلى اساسها تقوم خلايا الدم الحمراء المنجلية غير الطبيعية بمنع تدفق الدم .

مرض انيميا الخلايا المنجلية وأعراضه:

الهيموغلوبين هو البروتين الحامل للأكسجين داخل خلايا الدم الحمراء ، وبالتالي فإن الهيموغلوبين غير الطبيعي.

ويسبب تشوه في خلايا الدم الحمراء وتيجعل خلايا الدم الحمراء المنجلية هشة وعرضة للتمزق.

عندما ينخفض عدد خلايا الدم الحمراء من كثرة التمزق ويحدث انحلال للدم ، يكون فقر الدم هو النتيجة.

ويمكن للخلايا المنجلية غير النظامية أيضا أن تسد الأوعية الدموية وتسبب تلف في الأنسجة والأعضاء وحدوث الألم.

جميع الأعراض الرئيسية لفقر الدم المنجلي تقريبا هي نتيجة ان لخلايا الدم الحمراء المنجلية تعمل بشكل غير طبيعي بحيث تمنع تدفق الدم الذي ينتشر عبر أنسجة الجسم.

وهذة الأنسجة تعاني من تلف بسبب نقص الأكسجين يمكن أن يسبب تلف الأنسجة والأعضاء في الجسم.

مما يسبب إعاقة شديدة في المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي .

ويتعرض المرضى لبعض الأزمات المتقطعة ذات شدة مع اعراض متغيرة ، وهذا يتوقف على درجة تلف الأعضاء .

اما بالنسبة لأعراض فقر الدم المنجلي الاساسية تتمثل في ما يلي :

• الشعور بالتعب والاعياء الشديد ، تورم والتهاب اليدين أو القدمين والتهاب المفاصل.

• الالتهابات البكتيرية ، تجمع الدم المفاجئ في الطحال والكبد.

• إصابة الرئة والقلب ، قرحة الساق ، موت أجزاء من العظام ، تلف العين.

قد يهمك::أعراض نقص الحديد عند النساء وعلاقته بالإصابة بالأنيميا

أعراض مرض الأنيما المنجلي في اي سن :

بعض اعراض فقر الدم المنجلي التي يمكن أن تحدث في أي عمر من الاعمار تشمل :

• إعياء ، موت العظام ، تحدث العديد من الاعراض الاخرى عادة في فئات عمرية معينة .

• الرضع الذين يعانون من فقر الدم المنجلي لا تظهر عليهم أعراض في الأشهر القليلة الأولى من الحياة.

لأن الهيموغلوبين الناتج عن الجنين النامي (الهيموغلوبين الجنيني) يحمي خلايا الدم الحمراء من المرض وتبدأ الأعراض في عمر 5 أشهر.

الرضع والأطفال الصغار يمكن أن يعانون من علامات وأعراض منها :

• حمى ، وجع بطن ، الالتهابات البكتيرية.

• تورم مؤلم في اليدين والقدمين.

تتطور الاعراض لدى المراهقون والشباب بشكل أكثر لتصل الى :

• قرحة الساق ، تلف العين .

عادة ما تكون الأعراض لدى البالغين عبارة عن نوبات من الألم المتقطع بسبب إصابة العظام أو العضلات أو الأعضاءالداخلية.

قد يهمك::فقر الدم اللاتنسجي وأمراض النخاع العظمي

كيفية تشخيص وعلاج مرض الأنيما :

يتم تشخيص فقر الدم المنجلي عندما يتم تحديد وفحص  الخلايا غير المنجلية غير الطبيعية في الدم تحت المجهر .

وييمكن أيضًا استخدام الاختبارات الإعدادية الأخرى للكشف عن الهيموغلوبين الشاذ بما في ذلك اختبارات الذوبان التي تتم على أنابيب محاليل الدم .

ويمكن تأكيد المرض عن طريق التحديد الدقيق لأنواع الهيموغلوبين الموجودة .

اما بالنسبة للعلاج فإن فقر الدم المنجلي يميل إلى الاستقرار دون علاجات محددة.

ويتم تحديد درجة فقر الدم عن طريق قياس مستوى الهيموغلوبين في الدم .

الهيموغلوبين هو البروتين المتواجد في خلايا الدم الحمراء والتي تنقل الأكسجين من الرئتين إلى أنسجة الجسم وتعيد ثاني أكسيد الكربون من الأنسجة إلى الرئتين .

وتتراوح مستويات الهيموغلوبين في الدم لدى الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي بشكل عام بين 6 إلى 8 جرام / ديسيلتر .

اما بالنسبة للمستويات الطبيعية فهى أعلى من 11 جرام / ديسيلتر ، في بعض الأحيان.

ويمكن أن يكون هناك انخفاض حاد في الهيموغلوبين يتطلب نقل الدم لتصحيح فقر الدم .

كما هو الحال في المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية أو تقرح الساق الحاد أو الحمل المتأخر ومن بين مخاطر نقل الدم التهاب الكبد والعدوى ورد الفعل المناعي .

قد يهمك::Aranesp 40mcg 4 pref. syringe لعلاج الأنيميا عند مرضى الفشل الكلوي

المصادر :

• ويكيبديا.

• medicinenet.